La displasia cleidocraneal (DCC), también conocida como disostosis cleidocraneal, es una alteración hereditaria sumamente rara que se debe a una mutación genética y afecta principalmente a los huesos y a los dientes. La DCC presenta múltiples características físicas distintivas e implicaciones en la salud dental. A continuación, le decimos todo lo que necesita saber sobre la DCC y cómo su dentista le puede ayudar si su hijo o hija tiene esta afección.
El término displasia cleidocraneal proviene de las palabras griegas "cleido" (clavícula), "kranion" (cabeza) y "displasia" (formación anormal). Según la Revista de Ciencias Dentales (Journal of Dental Science), un síndrome de malformación afecta tanto los huesos como el cráneo y los dientes. Si nunca había oído hablar de la enfermedad, es porque es increíblemente rara. Una revisión en la Revista Internacional de Odontología (International Journal of Dentistry) estima que esta anomalía incide tan solo en uno de cada millón de habitantes.
Según MedlinePlus, la principal causa de la DCC es una mutación en el gen RUNX2. Este gen le indica al organismo que produzca una proteína que contribuye a desarrollar y mantener en buen estado los dientes, los huesos y los cartílagos. Este gen específico es crucial: la proteína que produce es un "factor de transcripción", es decir, que se une a componentes específicos del ADN y ayuda a controlar la actividad de ciertos genes. La investigación señala que esta proteína es un "conmutador maestro" que es capaz de regular a otros genes que intervienen en el desarrollo de las células que forman los huesos y los dientes. Sin embargo, alrededor del 30% de los pacientes con DCC no presentan la mutación RUNX2, por lo que en estos casos se desconoce la causa de esta afección.
Antes de hablar sobre las características dentales de la displasia cleidocraneal, exploremos las características físicas. Según el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras de los EUA (Genetic and Rare Diseases Information Center), la DCC puede aparecer en forma de anomalías físicas tales como:
En materia dental, la DCC ocasiona varias anomalías dentales distintivas relacionadas con la formación y la erupción de los dientes. Un artículo de la Revista Europea de Ciencias Orales (European Journal of Oral Sciences) señala una serie de anomalías dentales:
Casi todas las personas con DCC presentan alguna anomalía dental, ya sean dientes primarios que no se caen, dientes adicionales o dientes permanentes que no se desarrollan. Además, pueden tener raíces o coronas dentales anormales y un paladar arqueado o hendido. Estos problemas dentales pueden afectar la oclusión, es decir, la forma en que los dientes superiores e inferiores entran en contacto al cerrar la boca.
Los tratamientos para la DCC a menudo requerirán de un trabajo colaborativa entre cirujanos o cirujanas maxilofaciales, ortodoncistas y prostodoncistas, así como su médico de cabecera. Cuanto antes se detecte y se trate la afección, mayores serán las posibilidades de lograr un resultado favorable.
Además, en función de los problemas dentales presentes, un equipo de profesionales dentales podría recomendar extraer los dientes primarios restantes o los dientes adicionales presentes en la boca, o bien retirar el hueso que cubre los dientes permanentes para permitir su erupción. Es esencial coordinar cuidadosamente el tratamiento de ortodoncia de cada paciente para obtener dientes alineados y bien encajados. Además, un prostodoncista o un dentista general tendrá que planificar la sustitución de los dientes inexistentes.
Pese a las dificultades que plantea la DCC en materia dental, tenga la seguridad de que el equipo de profesionales médicos y dentales de su hijo o hija diseñará el plan idóneo para abordarlas. Asimismo, es importante seguir una rutina bucal saludable y continua, con el cepillado de los dientes dos veces al día y el uso de un cepillo interdental, irrigador o hilo dental al menos una vez al día.
La finalidad de este artículo es fomentar la comprensión y el conocimiento de temas generales de salud oral. Su propósito no es sustituir la opinión, el diagnóstico o el tratamiento profesionales. Solicita siempre la opinión experta de tu dentista u otro proveedor de salud Calificado y Dile siempre cualquier pregunta que tengas en relación con alguna enfermedad o tratamiento médico.
