La displasia cleidocraneal (CCD), que a veces se denomina disostosis cleidocraneal, es una alteración hereditaria sumamente rara debida a una mutación genética. La CCD presenta múltiples características físicas distintivas e implicaciones en la salud dental. Acá te contamos todo lo que necesitas saber sobre la CCD y cómo puede ayudarte tu odontólogo si tenés un hijo con CCD.
Cómo afecta la displasia cleidocraneal a los dientes
¿Qué es la displasia cleidocraneal?
El término displasia cleidocraneal proviene de las palabras griegas "cleido" (clavícula), "kranion" (cabeza) y "displasia" (formación anormal). Según la revista Journal of Dental Science, un síndrome de malformación afecta los huesos, el cráneo y los dientes. Si nunca habías oído hablar de la enfermedad, es porque es increíblemente rara. Una revisión en la revista International Journal of Dentistry estima que esta anomalía incide tan solo en uno de cada millón de habitantes.
Causas
Según MedlinePlus, una mutación en el gen RUNX2 es la causa principal de la CCD. Este gen indica al organismo que produzca una proteína que contribuye a desarrollar y mantener dientes, huesos y cartílagos. Este gen específico es crucial: la proteína que produce es un "factor de transcripción", es decir, que se une a componentes específicos del ADN y ayuda a controlar la actividad de ciertos genes. La investigación señala que esta proteína es un "conmutador maestro" capaz de regular otros genes que intervienen en el desarrollo de las células que forman los huesos y los dientes. Sin embargo, alrededor del 30% de los pacientes con CCD no presentan la mutación RUNX2, y se desconoce la causa de la CCD en estos pacientes.
Características físicas
Antes de hablar sobre las características dentales de la displasia cleidocraneal, exploremos las características físicas. Según el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras de los EUA (Genetic and Rare Diseases Information Center), la CCD puede aparecer en forma de anomalías físicas tales como:
- Clavículas subdesarrolladas o inexistentes
- Cierre retardado de los huesos craneales
- Disminución de la densidad ósea
- Pérdida de la audición
- Infecciones crónicas de los senos nasales o auriculares
- Anomalías de las manos
Dientes y displasia cleidocraneal
En materia dental, la CCD ocasiona varias anomalías dentales distintivas relacionadas con la formación y la erupción de los dientes. Un artículo del European Journal of Oral Sciences señala una serie de anomalías dentales:
- Falta de desprendimiento de los dientes temporales
- Formación de dientes permanentes supernumerarios (adicionales)
- Erupción retardada de los dientes permanentes
Casi todas las personas con CCD presentan alguna anomalía dental, ya sean dientes primarios que no se caen, dientes adicionales o dientes permanentes que no se desarrollan. Además, pueden tener raíces o coronas dentales anormales y paladar arqueado o paladar hendido. Estos problemas dentales pueden incidir en la oclusión, es decir, en la forma en que los dientes superiores e inferiores entran en contacto al cerrar la boca.
Tratamiento
El tratamiento de la CCD a menudo requiere de coordinación entre cirujanos maxilofaciales y orales, ortodoncistas y prostodoncistas, junto con el odontólogo habitual. Cuanto antes se reconozca y se trate la afección, mayores serán las posibilidades de lograr un resultado favorable.
Además, en función de los problemas dentales presentes, un equipo de profesionales dentales podría recomendar extraer los dientes primarios restantes o los dientes adicionales presentes en la boca, o retirar el hueso que cubre los dientes permanentes para permitir su erupción. Es esencial coordinar cuidadosamente el tratamiento de ortodoncia del paciente para obtener unos dientes alineados y bien encajados. Además, un prostodoncista o un dentista general tendrá que planificar la sustitución de los dientes inexistentes.
Pese a las dificultades que plantea la CCD en materia dental, tené la seguridad de que el equipo de profesionales médicos y dentales de tu hijo diseñará el plan idóneo para abordarlas. Asimismo, es importante seguir una rutina bucal saludable y constante, con el cepillado de los dientes al menos dos veces al día y la limpieza con el uso de un cepillo interdental, irrigador o hilo dental al menos una vez al día.
La finalidad de este artículo es fomentar la comprensión y el conocimiento de temas generales de salud oral. Su propósito no es sustituir la opinión, el diagnóstico o el tratamiento profesionales. Solicita siempre la opinión experta de tu dentista u otro proveedor de salud Calificado y Dile siempre cualquier pregunta que tengas en relación con alguna enfermedad o tratamiento médico.
